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Rinsho Kensa Volume 55, Issue 11 （October 2011）

臨床検査 55巻11号（2011年10月発行）

Japanese English

特集ここまでわかった自己免疫疾患

各論 3．膠原病と類縁疾患

4) 強皮症 Systemic sclerosis 川口鎮司 ¹ Yasushi Kawaguchi ¹ ¹東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センター ¹Institute of Rheumatology, Tokyo Women's Medical University キーワード：強皮症 , 線維化 , 血管内皮障害 Keyword: 強皮症 , 線維化 , 血管内皮障害 pp.1156-1163

発行日 2011年10月30日 Published Date 2011/10/30

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542102797

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参考文献 Reference

全身性強皮症は，皮膚の硬化だけでなく，血管病変の合併がほとんどの症例でみられる．その2種類の病態に同時に対応できる治療薬は今のところない．線維化に対しては，免疫抑制薬での治療となり，血管病変に関しては血管拡張薬での治療となる．この10年で，治療薬の有効性がかなり明確になってきた．線維化病変には，シクロホスファミドや他の免疫抑制薬，血管病変には，プロスタノイド，エンドセリン受容体拮抗薬，ホスホジエステラーゼ5阻害薬を用いることが多くなってきている．しかし，まだ治療に反応しない症例は多く，近い将来の病態解明と新規治療薬の開発が待たれる．

Systemic sclerosis is a connective tissue disease characterized by tissue fibrosis and endothelial injury.　In the last decade, several treatments for fibrosis and endothelial damage have been recommended from Europe, USA, and Japan.　Fibrosis is treated by immunosuppressants including cyclophosphamide, and endothelial damage is treated by several kinds of vasodilators.　Those therapies are effective and safe.　Especially, endothelin receptor antagonist and phosphodiesterase 5 inhibitor are efficacious for the treatment of pulmonary hypertension and digital ulcers.