Wegener肉芽腫症

＜症例のポイント＞Wegener肉芽腫症(以下、WG)は、全身性の壊死性肉芽腫性血管炎、上気道および肺の壊死性肉芽腫、腎の壊死性半月体形成性糸球体腎炎を特徴とし、疾患活動期にはProteinase-3に対する抗体(ELISA法でPR3-ANCA)が高率に陽性となる。皮膚･粘膜症状が出現する頻度は47%で、紫斑、口腔潰瘍が多く、ほかには丘疹、結節、潰瘍、血疱、びらん、皮下結節、水疱、膿疱、紅斑、出血斑、網状皮斑、歯肉過形成等を呈する。肺腫瘤として発見され、血疱を伴う紫斑より診断に至り、消化管出血で不幸な転帰をとったWGの症例を経験した。