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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 14, Issue 11 （October 1986）

Neurological Surgery 脳神経外科 14巻11号（1986年10月発行）

Japanese English

症例

脳腫瘍を合併した結節性硬化症の2例 Tuberous Sclerosis with Intraventricular Tumor: Report of 2 cases 福岡秀和 ¹ , 高木卓爾 ¹ , 嶋津直樹 ¹ , 永井肇 ¹ Hidekazu FUKUOKA ¹ , Takuji TAKAGI ¹ , Naoki SHIMAZU ¹ , Hajime NAGAI ¹ ¹名古屋市立大学脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Nagoya City University Medical School キーワード： Tuberous sclerosis , Intraventricular tumor , Autopsy Keyword: Tuberous sclerosis , Intraventricular tumor , Autopsy pp.1377-1381

発行日 1986年10月10日 Published Date 1986/10/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436202309

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　神経皮膚症候群の1つである結節性硬化症はvonRecklinghausenによる心臓横紋筋腫を合併した"大脳皮質硬化巣"の剖検例報告^18）以来，すでに多数の報告がなされている．本症は顔面皮疹（ademma seba—ceum），知能障害，てんかんを臨床症状の3徴候とする比較的稀な家族性，遺伝性疾患である．本症の脳病変は，①大脳皮質硬化巣，②髄質における皮質の異所存在，③脳室壁の結節で代表されるが，脳病変の腫瘍化に関しては，脳室壁の結節に特有とされ，その頻度は本症の6-10％といわれている^12,16）．

　著者らは結節性硬化症に合併した脳腫瘍の2例を経験した．1例は，脳腫瘍以外に多臓器に腫瘍性病変を合併した剖検例であり，本邦での剖検報告は数少ないと思われる，2例目は，開頭手術後，6年間経過を観察している症例である．各症例につき文献的考察を加えて報告する．

It is well known that intraventricular tumors are occasionally seen in patients with tuberous sclerosis. We have experienced two cases of tuberous sclerosis with intraventricular tumor.

Case 1: an 8-year-old girl was admitted to our clinic because of headache and vomiting of one month's duration. She had adenoma sebaceum, mental retardation and seizures clinically, and a large tumor was found in the right lateral ventricle by pneumoventriculography. Partial removal of the tumor was performed by the right frontal trans-cortical approach, but she later died of pneumonia.