Von Recklinghausen病に合併した多発性脳腫瘍9例の検討

Multiple Brain Tumors with von Recklinghausen's Disease

I．はじめに

　von Recklinghausen病は，禍色素斑と特異な軟らかい皮膚腫瘍を主病変とする母斑症であるが，脳腫瘍をはじめとする中枢神経系の病変を伴うことはよく知られている．なかでも聴神経鞘腫が両側性に発生することが特徴とされ^17,24），その報告も多いが，その他には髄膜腫，神経膠腫などを伴うこともあり，これらが多発する報告も散見される^{4,7,12,16,17）}．

　われわれは過去10年間に33例のvon Recklinghau-sen病を経験したが，うち9例に多発性の脳腫瘍を伴っていた．今回この9例の多発性脳腫瘍につき検討し，代表的症例2例を呈示するとともに，3個以上の脳腫瘍を合併していた症例に関する文献的考察を加えた．

Thirty-three cases of von Recklinghausen's disease, nineof which had multiple brain tumors, were experienced inour clinic. In this report, these nine cases were reportedand discussed, especially representative two cases in detail.

Nine cases had various combinations of multiple braintumors: bilateral acoustic neurinomas in two cases, multipleneurinomas in two cases, multiple meningiomas in one caseand multiple neurinomas and meningiomas in two cases.

In two cases, multiple brain tumors were totally extirpatedat one stage, but both died within ten months.