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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 1, Issue 5 （November 1973）

Neurological Surgery 脳神経外科 1巻5号（1973年11月発行）

Japanese English

症例

von Recklinghausen病の特異型の1例 Pulsating Exophthalmos with Defect of the Orbital Wall in von Recklinghausen's Disease; Report of a Case 赤木功人 ¹ , 早川徹 ² , 生塩之敬 ² , 竹内直司 ³ Katsuhito AKAGI ¹ , Toru HAYAKAWA ² , Yukitaka USHIO ² , Naoji TAKEUCHI ³ ¹国立大阪病院脳神経外科 ²大阪大学脳神経外科 ³豊中市民病院脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Osaka National Hospital ²Department of Neurosurgery, Osaka University Medical School ³Department of Neurosurgery, Toyonalca City Hospital キーワード： Pulsating exophthalmos , Visual disturbance , Defect of the orbital wall , von Recklinghausen's disease Keyword: Pulsating exophthalmos , Visual disturbance , Defect of the orbital wall , von Recklinghausen's disease pp.437-441

発行日 1973年11月10日 Published Date 1973/11/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436200121

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

Ⅰ．はじめに

　von Recklinghausen病（以下R病と略す）は，café-aulait spotsと称される皮膚の色素沈着，皮下軟結節などを主な徴候としながら，しばしば神経系やその付属支持組織，骨系統などの病変を伴い，多彩な病像を呈してくることはよく知られている．そのうちでも特異型というべき一側の眼窩壁の欠損に伴って出現する搏動性眼球突出については，欧米では従来かなりの報告が見られるが，本邦での報告は極めて稀である．今回私共はその1例を経験したので，その特徴的なレ線像，手術所見と共に，文献的考察を加えて報告する．

Pulsating exophthalmos with defect of the orbital wall in von Recklinghausen's disease is a relatively rare con-dition. The following case is illustrative.

A 21-year-old female, who had been noticed by her parents to have dislocation of the left eye and bone defect of the left fronto-temporal region of the skull since birth. was admitted to our clinic on 20 March, 1972 for slowlyprogressive loss of visual acuity and retroocular pain on the left. On admission, the neurological abnormality was limited to the left eye and cafe-au-lait spots were seen all over the body skin.