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I.はじめに
von Recklinghausen氏病は皮膚のcafe au lait spot,末梢神経の神経線維腫を特徴とする常染色体性遣伝疾患であるとされている4).一般に本症に対する臨床分野は多岐にわたるが,脳外科的には種々の頭蓋内および脊柱内の合併腫瘍に対する治療が取り扱われ,その他頭蓋顔面骨や脊椎の変形,形成異常に対して治療もなされている4).
今回われわれは難治を極めた頭蓋底部の内頸動脈のarteriovenous fistula(AVF)を有した本症の1例を経験し,手術にて全摘出したが,このような症例の報告は過去には見当らず,極めてまれであるため,本症例の臨床経過を提示し,文献的考察を加えて報告する.
We presented a case of neurofibromatosis associated with intractable arteriovenous fistula of the internal carotid artery in the skull base. A 41-year-old man pre-senting dyspnea and neck swelling was treated with balloon occulsion for arteriovenous fistula. This was followed by its total removal. At operation, we found that arteriovenous fistula was formed by the invasion of the internal carotid arterial wall of a neurofibroma in the skull base, which had been induced by neurofibro-matosis. This is a rare case corresponding to vascular neurofibromatosis in the internal carotid artery.
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