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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 36, Issue 5 （May 2008）

Neurological Surgery 脳神経外科 36巻5号（2008年5月発行）

Japanese English

症例

側頭筋浸潤を示す頭蓋Langerhans cell histiocytosisの1例 Langerhans Cell Histiocytosis of the Temporal Bones with Infiltration of Temporal Muscle: A Case Report 鴨嶋雄大 ¹ , 澤村豊 ¹ , 杉山拓 ¹ , 山口秀 ¹ , 岩﨑喜信 ¹ , 久保田加奈子 ² Yuuta KAMOSHIMA ¹ , Yutaka SAWAMURA ¹ , Taku SUGIYAMA ¹ , Shigeru YAMAGUCHI ¹ , Yoshinobu IWASAKI ¹ , Kanako KUBOTA ² ¹北海道大学大学院医学研究科神経外科 ²北海道大学病院病理部 ¹Department of Neurosurgery, Hokkaido University Graduate School of Medicine ²Department of Pathology, The Hokkaido University Hospital キーワード： eosinophilic granuloma , Langerhans cell histiocytosis , magnetic resonance imaging , soft tissue Keyword: eosinophilic granuloma , Langerhans cell histiocytosis , magnetic resonance imaging , soft tissue pp.435-439

発行日 2008年5月10日 Published Date 2008/5/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436100738

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参考文献 Reference

Ⅰ．はじめに

　Langerhans cell histiocytosis（LCH）は従来histiocytosis Xと総称された，小児に多く発症する好酸球性肉芽腫症（eosinophlic granuloma），Hand-Schüller-Christian病，Letterer-Siwe病を含む疾患群であり⁴⁾，免疫機構に関与するLangerhans cellと同様な形質をもつ異常組織球の単クローン増殖が病因とされている¹⁾．本疾患の病態は浸潤する臓器により多様であるが，全身型，局所型に大分され，骨に限局するものは現在も好酸球性肉芽腫症と呼ばれることが多く，頭蓋が好発部位の1つである．今回，9歳男児の頭頂骨に有痛性に急速増大し軟部組織浸潤を示したLCH外科治療症例を経験したため，画像診断上の特徴を含め考察する．

　A 9-year-old boy presented a painful right painful parietal mass that rapidly enlarged within a month. He had no other symptom of infection or malignancy. Laboratory findings were normal. Plain skull X ray demonstrated a "punched-out" lesion in the right parietal bone. Magnetic resonance (MR) imaging revealed a 4×4×3cm mass centered in the right parietal bone which was enhanced after administration of a contrast material. In addition, as well as the mass region, the pericranial soft tissue was densely enhanced. The parietal bone mass was soft and successfully removed. Histological examination disclosed Langerhans cell histiocytosis (LCH) infiltrating the temporal muscle. MR imaging is useful for diagnosis of LCH of the skull with soft tissue involvement.