高齢者のLangerhans cell histiocytosis

Langerhans cell histiocytosis in the elderly

要約　71歳，男性．初診の2年前，前胸部に小豆大までの瘙痒を欠く紅色丘疹が出現し，次第に全身に拡大．丘疹は痂皮を付着するものや出血を伴うものもある．組織学的に，真皮上〜中層に組織球とリンパ球の浸潤を認め，免疫組織学的検索で，組織球はS100蛋白陽性，電顕的にBirbeck顆粒を有していた．また，腋窩リンパ節への腫瘍細胞の浸潤を認め，その他，肺にlymphangitis sarcomatosaを，骨盤には壊死性融解性の骨変化を認めた．以上からLangerhans cell histiocytosis（LCH）と診断した．70歳以上のLCHの報告例22例について臨床的特徴をまとめたところ，男女比は6：5，皮疹は丘疹と紫斑が主体であり，全身臓器に侵襲を認めたものが22例中14例で，予後が明らかな17例中13例が死の転帰をとっており，予後不良であると考えられた．