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Rinsho Hifuka Volume 69, Issue 7 （June 2015）

臨床皮膚科 69巻7号（2015年6月発行）

Japanese English

今月の症例

急激な転帰をとった新生児Langerhans cell histiocytosisの致死例 A neonatal case of Langerhans cell histiocytosis resulting in suddun death 塩見真理子 ¹ , 山田琢 ² , 井上道夫 ³ , 内野かおり ⁴ Mariko SHIOMI ¹ , Taku YAMADA ² , Michio INOUE ³ , Kaori UCHINO ⁴ ¹姫路聖マリア病院皮膚科 ²姫路赤十字病院皮膚科 ³姫路赤十字病院小児科 ⁴姫路赤十字病院病理診断科 ¹Division of Dermatology, Himeji St. Mary's Hospital, Himeji, Japan ²Division of Dermatology, Himeji Red Cross Hospital, Himeji, Japan ³Division of Pediatrics, Himeji Red Cross Hospital, Himeji, Japan ⁴Division of Pathology, Himeji Red Cross Hospital, Himeji, Japan キーワード： Langerhans cell histiocytosis Keyword: Langerhans cell histiocytosis pp.450-453

発行日 2015年6月1日 Published Date 2015/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204471

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要約　日齢0，女児．在胎33週3日，経腟分娩で出生した．出生時から全身に紫斑，血疱，びらん，血痂を認めた．皮膚症状に対してはびらん面の保護のためアズノール外用などにて治療を開始したが，生後1日目より低血圧，徐脈が進行し，生後2日目に死亡した．病理組織像では真皮浅層に類円形の核を持ち，淡い胞体を有する組織球様細胞が密に浸潤していた．免疫染色でS100蛋白，CD1aが陽性で，電子顕微鏡でBirbeck顆粒を認めた．以上よりLangerhans cell histiocytosis(LCH)と診断した．急速にきわめて不幸な転帰をとった新生児LCHの1例を経験した．これまでの報告では自験例のような重篤な皮膚症状をきたした症例はなかったため報告する．