急激な転帰をとった新生児Langerhans cell histiocytosisの致死例

A neonatal case of Langerhans cell histiocytosis resulting in suddun death

要約　日齢0，女児．在胎33週3日，経腟分娩で出生した．出生時から全身に紫斑，血疱，びらん，血痂を認めた．皮膚症状に対してはびらん面の保護のためアズノール外用などにて治療を開始したが，生後1日目より低血圧，徐脈が進行し，生後2日目に死亡した．病理組織像では真皮浅層に類円形の核を持ち，淡い胞体を有する組織球様細胞が密に浸潤していた．免疫染色でS100蛋白，CD1aが陽性で，電子顕微鏡でBirbeck顆粒を認めた．以上よりLangerhans cell histiocytosis(LCH)と診断した．急速にきわめて不幸な転帰をとった新生児LCHの1例を経験した．これまでの報告では自験例のような重篤な皮膚症状をきたした症例はなかったため報告する．