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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 17, Issue 3 （June 1973）

神経研究の進歩 17巻3号（1973年6月発行）

Japanese English

特集神経疾患と脂質代謝

先天性アミノ酸代謝異常と脂質 Lipid studies in inherited disorders of amino acid metabolism 河村成子 ¹ Nariko KAWAMURA ¹ ¹信州大学医学部順応研究施設生化学部門 ¹Department of Biochemistry, Institute of Adaptation Medicine, Shinshu University pp.587-595

発行日 1973年6月3日 Published Date 1973/6/3

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431903523

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

Ⅰ．先天性アミノ酸代謝異常と脂質

　1950年，Alvordら^1）はフェニルケトン尿症患者脳において，髄鞘の染色性が悪いのを認めた。1954年には，Menkesら^2）が楓糖尿症患者において脳白質の髄鞘形成不全を認めた。その後脂質分析の面からも，これら患者脳では，髄鞘脂質が少ないことが示されてきて，個々の脂質の変動も次第に明らかにされてきた。今日，先天性アミノ酸代謝異常が髄鞘形成不全を来たす際，それに伴う脂質代謝異常はどうであろうかということを解明しようと研究されつつある。

　筆者ら^3）は，楓糖尿症と長野日赤病院で診断され，生後4か月で死亡した男児の脳の脂質分析を行なったので，本患者脳の脂質を中心にして述べることにしたい。