脳の発達とてんかんの病態

Brain development and epileptic syndromes.

　てんかんは，反復するてんかん発作を主徴とする慢性の脳疾患である。従来，てんかんの分類は発作型を主体として行われ，しばしばてんかんの分類と混同されてきたが，これらを明確に分けることが重要である^24）。てんかん発作の分類が患者の持つ一つ一つの発作をその臨床的，脳波学的特徴によって分類したものであるのに対し，てんかんの分類は病因，発作型，脳波所見，臨床経過，予後などで一定の特徴を持つものをてんかん症候群として分類したものである。てんかん発作はニューロンの過剰な放電に基づく徴候であり，必ずしもてんかんだけで見られるわけではない。発育期の脳は成熟脳と異なった特徴を有しており，このことは臨床的にも動物実験的にも観察されている（表1）^8）。てんかん発作は，脳の障害を示す主要な徴候であり，したがってその病態は脳の発達によって変化する。てんかんの多くは小児期に発病し，てんかん症候群によって発症年齢が異なる^19）（図1）。ここでは，主に脳の発達に伴うてんかん発作とてんかん症候群の変容について述べる（表2）。

Epileptic seizures and syndromes undergo dramatic changes with development. In the neonatal period and early infancy, partial epilepsies are more frequent than generalized epilepsies, and symptomatic epilepsies more common than idiopathic ones. Epileptic syndromes of the newborn undergo evolutionary changes with development. Age-dependent epileptic encephalopathy is a term to describe a disorder with changes from Ohtahara syndrome through West syndrome to Lennox-Gastaut syndrome, but other evolutionary changes were also present.