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Rinsho Kensa Volume 45, Issue 7 （July 2001）

臨床検査 45巻7号（2001年7月発行）

Japanese English

今月の主題鉄銅代謝

話題

遺伝性銅代謝異常症のモデルマウス・ラット森政之 ¹ Masayuki MORI ¹ ¹信州大学医学部附属加齢適応研究センター脈管病態分野キーワード： Mottledマウス , LECラット , toxic milkマウス Keyword: Mottledマウス , LECラット , toxic milkマウス pp.754-757

発行日 2001年7月15日 Published Date 2001/7/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542904814

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

1．はじめに

　ヒト疾患の本態解明，治療・予防法の確立にはモデル動物を用いた研究が有用である．Menkes症とWilson病はヒトの代表的な遺伝性銅代謝異常症である．幸運にも両疾患のモデルとして有用な自然発症ミュータント動物が存在する．Menkes症のモデル動物の一連のMottledマウス系統群とWilson病のモデル動物のLECラットである．これらのモデル動物はヒト患者に非常に類似した症状を呈し，しかも同じ遺伝子の異常が原因であることが証明されている．しかしながら，ヒトとモデル動物の症状には相違もあり，銅代謝にも種差があることが示唆される．