ギラン・バレー症候群の電気生理学的病型と診断基準

The axonal and demyelinating subtypes of Guillain-Barré syndrome： electrophysiologic criteria and pathophysiology

　1990年代半ばに，一次性軸索障害を病態とする「軸索型ギラン・バレー症候群」の概念が認知されて以来，ギラン・バレー症候群は脱髄型と軸索型の二大病型に大別されるようになった。欧米におけるギラン・バレー症候群の90％以上は脱髄型であるのに対して，中国では60～80％が軸索型である。日本における脱髄型と軸索型の頻度はほぼ同様であり，約半数のギラン・バレー症候群が軸索型であることを認識しておくことは臨床上重要であると思われる。脱髄型と軸索型では標的分子が異なり，先行感染因子，進行様式，脳神経・感覚神経障害の有無，腱反射の態度，自律神経症状の有無，回復パターンなどの点にも相違がみられる。また現時点で両病型は同様に治療されているが，欧米の脱髄型ギラン・バレー症候群において確立されている治療のストラテジーが，軸索型にそのまま適応できるかについては，今後さらに検討を要する。軸索型の診断は神経伝導検査所見に基づく電気生理学的診断基準によってなされ，現在用いられている診断基準について解説した。

　Guillain-Barrésyndrome（GBS）has been regarded as acute inflammatory demyelinating polyneuropathy（AIDP）, based on pathological and electrophysiological observation conducted in Western countries before 1990. However, recent neurophysiological and pathological studies have led to a reclassification of the disorder. GBS is now divided into the two major categories：AIDP and acute motor axonal neuropathy（AMAN）. Autopsy studies of Chinese AMAN patients showed wallerian-like degeneration without evidence of demyelination, suggesting an immune attack directed against the axolemma of the motor fibers. The frequency of AMAN varies between Western and Asian countries, with the incidence being＜10％in Europe and North America, 65％of those in china, and 40％of those in Japan. These two subtypes probably have independent immunopathogenesis, and actually have clinical differences in antecedent infections, speed of progression, the frequency of cranial, sensory, and autonomic nerve involvement, behaviors of tendon reflexes, and possibly in response to immunotherapies. Because of these differences, recognition of the subtypes is of great clinical relevance, and provides further insight in determining appropriate treatment and care for GBS patients. The diagnosis of AMAN or AIDP is made on the basis of electrodiagnostic criteria. This review introduces a number of proposed electrophysiologic criteria for AIDP and AMAN. At present, the criteria of Ho et al, （Brain 1995；118：597-605）appears to be most widely used and useful.