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BRAIN and NERVE Volume 73, Issue 5 （May 2021）

BRAIN and NERVE 73巻5号（2021年5月発行）

Japanese English

増大特集中枢神経の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

自己免疫性小脳性運動失調症 Immune-Mediated Cerebellar Ataxias 三苫博 ¹ Hiroshi Mitoma ¹ ¹東京医科大学医学教育学分野 ¹Department of Medical Education, Tokyo Medical University キーワード：自己免疫性小脳性運動失調症 , グルテン失調症 , 傍腫瘍性小脳変性症 , 抗GAD抗体陽性小脳性運動失調症 , immune-mediated cerebellar ataxias , gluten ataxia , paraneoplastic cerebellar degeneration , anti-GAD ataxia Keyword: 自己免疫性小脳性運動失調症 , グルテン失調症 , 傍腫瘍性小脳変性症 , 抗GAD抗体陽性小脳性運動失調症 , immune-mediated cerebellar ataxias , gluten ataxia , paraneoplastic cerebellar degeneration , anti-GAD ataxia pp.611-619

発行日 2021年5月1日 Published Date 2021/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201805

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参考文献 Reference

自己免疫性小脳性運動失調症は，グルテン失調症，感染後小脳炎，傍腫瘍性小脳変性症，抗GAD抗体関連小脳性運動失調症などいくつかの病型から成り，従来考えられていたよりその頻度が高い。また，これらの既知の病型に合致しない一群もあり，これらは原発性自己免疫性小脳失調症として分類されている。診断は自己免疫的な機序で小脳性運動失調が惹起されていることを証明することで確定される。傍腫瘍性小脳変性症は細胞性免疫による機序が考えられている一方，抗GAD抗体関連小脳性運動失調症では自己抗体によるGABA放出の障害が原因とされている。このような多様な病態を反映して，免疫療法による効果も病型によってさまざまである。小脳予備能が維持されている早期に治療介入を行うことが必要である。

Abstract

Autoimmune mechanisms insult the cerebellum, resulting in the development of cerebellar ataxias (CAs). These immune-mediated cerebellar ataxias (IMCAs) include gluten ataxia, postinfectious cerebellitis, paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD), antiglutamate decarboxylase 65 antibody-associated CA (anti-GAD ataxia), and primary autoimmune cerebellar ataxia (PACA). Cell-mediated mechanisms are assumed to be involved in PCD, whereas accumulating evidence shows that anti-GAD antibodies decrease the amount of GABA released which leads to functional synaptic deficits. The therapeutic benefits of immunotherapies vary depending on the etiology of the disease. Early intervention is recommended while the cerebellar reserve can be preserved.