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BRAIN and NERVE Volume 75, Issue 6 （June 2023）

BRAIN and NERVE 75巻6号（2023年6月発行）

Japanese English

特集 Antibody Update 2023　Part1 中枢編

自己免疫性小脳性運動失調症 Immune-Mediated Cerebellar Ataxias 三苫博 ¹ Hiroshi Mitoma ¹ ¹東京医科大学医学教育学分野 ¹Department of Medical Education, Tokyo Medical University キーワード：自己免疫性小脳性運動失調症 , autoimmune ataxia , グルテン失調症 , 感染後小脳炎 , 傍腫瘍性小脳変性症 , オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群 , 抗GAD抗体関連小脳失調症 , immune-mediated cerebellar ataxias , gluten ataxia , post-infectious cerebellitis , paraneoplastic cerebellar degeneration , opsoclonus myoclonus syndrome , anti-GAD ataxia Keyword: 自己免疫性小脳性運動失調症 , autoimmune ataxia , グルテン失調症 , 感染後小脳炎 , 傍腫瘍性小脳変性症 , オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群 , 抗GAD抗体関連小脳失調症 , immune-mediated cerebellar ataxias , gluten ataxia , post-infectious cerebellitis , paraneoplastic cerebellar degeneration , opsoclonus myoclonus syndrome , anti-GAD ataxia pp.737-747

発行日 2023年6月1日 Published Date 2023/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202409

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自己免疫性小脳性運動失調症は，グルテン失調症，感染後小脳炎，傍腫瘍性小脳変性症（paraneoplastic cerebellar degeneration：PCD），抗グルタミン酸脱炭酸酵素（glutamic acid decarboxylase：GAD）抗体関連小脳失調症などいくつかの病型からなり，従来考えられていたよりその頻度が高い。また，これらの既知の病型に合致しない一群もあり，これらはprimary autoimmune cerebellar ataxiaとして分類されている。診断は他の原因を否定し，自己免疫的な機序で小脳失調が惹起されていることを証明することで確定されるが，診断が困難なことも多い。自己抗体は意義が不明なものも多く，その解釈には注意を要する。PCDは細胞性免疫による機序が考えられている一方，抗GAD抗体関連小脳失調症では自己抗体によるγ-アミノ酪酸放出の障害が原因とされている。このような多様な病態を反映して，免疫療法による効果も病型によってさまざまである。小脳予備能が維持されている早期に治療介入を行うことが必要である。

Abstract

Autoimmune mechanisms affect the cerebellum leading to the development of cerebellar ataxias (CAs), which are termed immune-mediated cerebellar ataxias (IMCAs). IMCAs have diverse etiologies. Gluten ataxia (GA), post-infectious cerebellitis (PIC), paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD), opsoclonus myoclonus syndrome (OMS), anti-glutamate decarboxylase 65 antibody-associated CA (anti-GAD ataxia), and primary autoimmune cerebellar ataxia (PACA). In addition to these well-established entities, CAs are associated with autoimmunity against ion channels and their related proteins, synaptic adhesion proteins, transmitter receptors, glial cells, and brainstem antigens. Cell-mediated mechanisms are assumed to be involved in PCD, whereas accumulating evidence shows that anti-GAD antibodies decrease gamma-aminobutyric acid (GABA) release to elicit functional synaptic deficits. The therapeutic benefits of immunotherapies vary depending on the etiology. Early intervention is recommended when the cerebellar reserve, abilities for compensation and restoration of pathologies are preserved.