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BRAIN and NERVE Volume 65, Issue 4 （April 2013）

BRAIN and NERVE 65巻4号（2013年4月発行）

Japanese English

増大特集 Antibody Update

脊髄小脳変性症と自己抗体 Autoantibodies Associated with Autoimmune-mediated Cerebellar Ataxia 三苫博 ¹ , 南里和紀 ² Hiroshi Mitoma ¹ , Kazunori Nanri ² ¹東京医科大学医学教育学講座 ²東京医科大学八王子医療センター神経内科 ¹Department of Medical Education, Tokyo Medical University ²Department of Neurology, Tokyo Medical University Hachioji Medical Center キーワード： autoantibodies , paraneoplastic syndrome , anti-GAD antibody , gluten ataxia , Hashimoto encephalopathy , cerebellar ataxia Keyword: autoantibodies , paraneoplastic syndrome , anti-GAD antibody , gluten ataxia , Hashimoto encephalopathy , cerebellar ataxia pp.355-364

発行日 2013年4月1日 Published Date 2013/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416101460

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参考文献 Reference

Ⅰ．腫瘍随伴性免疫性小脳失調症

　悪性腫瘍の0.2％に小脳症状が出現することが知られている¹⁾が，その歴史は1934年のGreenfield²⁾の乳癌と肺癌を伴う「亜急性小脳変性症」の記載にさかのぼることができる。多くは亜急性に小脳性運動失調が出現し，数週から数カ月で進行し，徐々に小脳の萎縮を示す。小脳性運動失調が出現したときには悪性腫瘍を認めず，約1年以内に悪性腫瘍が発見されることが多い。

　その原因については，「遠隔効果」という表現でさまざまな可能性が議論されてきたが，1980年代以降，腫瘍と神経細胞の共通抗原の関係が注目されるようになった。1983年には，GreenleeとBrashearが卵巣腫瘍を伴う小脳失調症患者において，小脳プルキンエ細胞の細胞質と反応し，さらに，神経組織免疫ブロットで58kDaと34kDaに反応バンドが生じる抗体（抗Yo抗体）を報告した³⁾。これ以降，免疫組織化学法と免疫ブロット法を用いて，さまざまな抗体が見出され，それらが認識する抗原蛋白の特徴も明らかになっている。

Abstract

　Various autoantibodies are associated with autoimmune-mediated cerebellar ataxia. Anti-Yo, -Zic, -CARPVIII, -Tr, -Ri, -Hu, -Ma, -CRMP-5, -ANNA-3, -PCA-2, -VGCC, and -mGluR antibodies (Abs) are found in paraneoplastic cerebellar ataxia, whereas anti-GAD, -thyroid, and -gliadin Abs are found in non-paraneoplastic cerebellar ataxia. Most of these antibodies are not pathogenic but are diagnostic markers. However, anti-VGCC, anti-mGluR, and anti-GAD Abs have been shown to cause cerebellar ataxia, because administration of these Abs mimics cerebellar ataxia in vivo. Experiments using in vitro preparations show that anti-VGCC Ab depresses excitatory synaptic transmissions, and anti-GAD Ab suppresses inhibitory synaptic transmissions. Anti-mGluR Ab interferes with the induction of synaptic plasticity. These results suggest that pathogenic Abs elicit cerebellar synaptic dysfunction, and thereby cause ataxia in patients.