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BRAIN and NERVE Volume 62, Issue 4 （April 2010）

BRAIN and NERVE 62巻4号（2010年4月発行）

Japanese English

特集傍腫瘍性神経筋疾患update

小脳変性症 Paraneoplastic Cerebellar Degeneration 酒井宏一郎 ¹ Koichiro Sakai ¹ ¹東京臨海病院神経内科 ¹Department of Neurology,Tokyo Rinkai Hospital キーワード： paraneoplastic syndromes , cerebellar degeneration , autoantibody , cancer , onconerual antigen Keyword: paraneoplastic syndromes , cerebellar degeneration , autoantibody , cancer , onconerual antigen pp.357-364

発行日 2010年4月1日 Published Date 2010/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416100662

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参考文献 Reference

はじめに

　傍腫瘍性小脳変性症は，悪性腫瘍患者において，腫瘍の直接浸潤や遠隔転移，さらには治療の副作用腫瘍に伴う代謝異常などではなく，腫瘍の「遠隔効果」により神経・筋症状が出現する傍腫瘍性神経症候群の1つである。悪性腫瘍患者の0.2％に小脳変性症が出現すると報告されている^1）。多くの場合，亜急性に小脳症状が出現し，数週～数カ月で症状の悪化を認め，6カ月以内で症状は安定する。小脳症状が出現した当初は，悪性腫瘍がみつからない場合が多く，約1年以内に悪性腫瘍が発見される（Table1）。他の傍腫瘍性神経症候群と同様に血清や髄液に神経細胞抗体などの自己抗体が出現しており，その診断に有用である。傍腫瘍性小脳変性症に出現する自己抗体にはTable2に示すような抗体があり，それぞれ特有の悪性腫瘍と関連している^2）。随伴する腫瘍としては，肺小細胞癌や乳癌，卵巣癌，子宮癌，胸腺腫などが多い。傍腫瘍性小脳変性症には，小脳変性症のみが単独で出現するものと，他の神経症状とともに小脳症状が出現するものがあるが，小脳変性症のみが出現するものとしては，Yo抗体VGCC抗体，Tr抗体，mGluR抗体，Zic抗体，CARPVIII抗体などがある。それ以外の抗体が出現する傍腫瘍性小脳変性症では，小脳症状以外の神経・筋症状が出現することもある。傍腫瘍性小脳変性症について，出現する抗体によりそれぞれ概説する。

Abstract

　Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) is an unusual,remote effect of certain systemic cancers and is characterized by subacute cerebellar symptoms.　PCD cases exhibit varying clinical features: In some cases only cerebellar involvement is noted,whereas in others,cerebellar involvement is accompanied by nervous system involvement at various levels.　This article describes the knowledge on PCD,with emphasis on certain clinical-immunological associations.　Recent studies have revealed the presence of various autoantibodies in the serum or cerebrospinal fluid of PCD patients.　The antibodies associated with PCD are Yo,Hu,Ri,Ma,CV2/CRMP-5,P/Q-type VGCC,GAD,mGluR,ANNA-3,PCA-2,Tr,Zic and CARPVIII antibodies.　The antigens recognized by these autoantibodies are membrane proteins or proteins expressed within cerebellar neurons.　The pathogenic role played by the autoantibodies in PCD is unknown.　In some PCD cases,it is unlikely that these autoantibodies play a pathogenic role; in such cases,cytotoxic T cells are assumed to play a crucial role in the pathogenesis of PCD.　However,some autoantibodies,especially those directed against membrane proteins,have been shown to be directly involved in the pathogenesis of PCD.　Detection of these autoantibodies is important for a correct diagnosis of PCD.　The effect of immunotherapy is unclear in most PCD cases.　Clarification of the relevant clinical-immunological associations is crucial for the developent of new therapeutic strategies for PCD.