重症筋無力症と自己抗体

Pathogenic Autoantibodies in Myasthenia Gravis

重症筋無力症は自己抗体が病態の中心にある代表的な自己抗体介在性免疫疾患である。重症筋無力症の病原性自己抗体としてAChR抗体，MuSK抗体，Lrp4抗体が知られているが，Lrp抗体に関しては疾患特異性などの観点から病原性自己抗体として十分確立しているとは言えない。これら自己抗体の神経筋接合部における標的，抗体陽性の意義，臨床像と治療，予後の差異などに関して概説する。

Abstract

Myasthenia gravis (MG) is a representative autoantibody-mediated immune disorder in whose pathogenesis autoantibodies play a central role. Acetylcholine receptor (AChR), muscle-specific tyrosine kinase (MuSK), and LDL receptor-related protein 4 (Lrp4) antibodies are known to be pathogenic autoantibodies for MG. However, whether the Lrp4 antibody is pathogenic to MG is controversial because of its lack of disease specificity. This review focuses on the targets of these autoantibodies at the neuromuscular junction; the clinical significance of antibody positivity; and the differences in clinical presentation, treatment, and prognosis according to pathogenic autoantibodies.