腫瘍随伴性小脳変性症

Paraneoplastic Cerebellar Degeneration

はじめに

　悪性腫瘍に伴う神経系障害は腫瘍随伴性症候群（paraneoplastic syndrome）と総称され，亜急性小脳変性症，脳脊髄炎，Opsoclonus-myoclonus syn—drome，Chorea-dystonia syndrome，光受容体変性症，急性汎自律神経失調症，運動ニューロン疾患，Recurrent stroke，亜急性感覚性ニューロパチー，亜急性運動ニューロパチー，感覚運動性ニューロパチー，Eaton-Lambert症候群，重症筋無力症，多発筋炎などがあげられる^32）。ここに示すとおり病変は，中枢神経，末梢神経，神経筋接合部，筋など広汎にわたっている。Paraneoplastic syndromeの1つである亜急性小脳変性症は1919年Brouwer^4）により最初に報告され，1951年Brainら^3）によって臨床，病理学的に確立された。腫瘍の浸潤や転移，圧迫などによらない，間接的な作用，即ち遠隔効果によって急性ないし亜急性に出現する小脳失調症で，最近は腫瘍随伴性小脳変性症（paraneoplastic cerebellar degeneration：PCD）という疾患名が用いられるようになっている。

　近年，本症患者の血清や髄液中に小脳Purkinje細胞と反応する自己抗体が検出され，またその抗原蛋白の遺伝子解析が進められ，これらが本症の発生に密接に関与していることが示唆されている。