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Rinsho Hinyokika Volume 34, Issue 8 （August 1980）

臨床泌尿器科 34巻8号（1980年8月発行）

Japanese English

症例

一側停留睾丸，反対側睾丸無形成であつたPrader-Willi症候群の1例 A CASE OF PRADER-WILLI SYNDROME WITH CRYPTORCHIDISM OF ONE SIDE AND TESTICULAR APLASIA OF THE OTHER SIDE 高橋俊博 ¹ , 福岡洋 ¹ , 福島修司 ¹ , 岡島昌子 ² Toshihiro Takahashi ¹ , Hiroshi Fukuoka ¹ , Shuji Fukushima ¹ , Masako Okajima ² ¹横浜市立市民病院泌尿器科 ²横浜市立市民病院小児科 ¹Department of Urology, Yokohama Municipal Citizen's Hospital ²Department of Pediatrics, Yokohama Municipal Citizen's Hospital pp.793-796

発行日 1980年8月20日 Published Date 1980/8/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1413203007

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

緒言

　1956年Prader,Labhart,Willi^1）は精神発達遅延，低身長，停留睾丸および新生児期の筋緊張低下を主症状とする9例を新しい症候群として報告した。その後，本症候群はPrader-（Labhart）-Willi症候群またはその主症状である筋緊張低下（Hypo-tonia），精神発達遅延（Hypomentia），停留睾丸をはじめとする外陰部発育不全（Hypogonadism），肥満（Obesity）の頭文字をとつたHHHO症候群とも呼ばれている。われわれは両側陰嚢内容の欠如を主訴とした本症候群に一側は睾丸固定術を施行したが，反対側は睾丸無形成であつた1例を経験したので報告する。

A-6-year-old boy was admitted to Yokohama Municipal Citizen's Hospital with chief complaints of bilateral scrotal vacancy and maldevelopment of external genitalia. He had a history of hypotonia in the neonatal period and early infancy. Hyperphagia and obesity became apparent after about 2 years and 6 months of age. He was markedly mentally retarded. Right orchidopexy was performed and from the left groin the tissue was removed which looked like left testicle. Histologically the right testicle was hypoplastic and the left testicle was not identified.

Some problems on orchidopexy with Prader-Willi syndrome were discussed.