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Rinsho Hinyokika Volume 34, Issue 3 （March 1980）

臨床泌尿器科 34巻3号（1980年3月発行）

Japanese English

症例

腎不全症状をくり返した小児の2,8-Dihydroxyadenine結石症の1例 A CASE OF 2,8-DIHYDROXYADENINE LITHIASIS IN A CHILD WHO HAD REPEATED SYMPTOMS OF RENAL INSUFFICIENCY 野呂忠夫 ¹ , 信原怜子 ¹ , 荻原正明 ¹ , 露木和光 ¹ , 宮島祐 ¹ , 松岡敏彦 ² Tadao Noro ¹ , Reiko Nobuhara ¹ , Masaaki Ogiwara ¹ , Kazumitsu Tsuyuki ¹ , Tasuku Miyajima ¹ , Toshihiko Matsuoka ² ¹東京医科大学霞ヶ浦病院小児科 ²東京医科大学霞ヶ浦病院泌尿器科 ¹Department of Pediatrics, Kasumigaura Hospital, Tokyo Medical College ²Department of Urology, Kasumigaura Hospital, Tokyo Medical College pp.271-274

発行日 1980年3月20日 Published Date 1980/3/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1413202922

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

はじめに

　プリン体代謝経路の一酵素であるadenine phos-Phoribosyl-transferase（A-PRT）の欠損により，正常ならばほとんど尿中に証明されないadenine，8-hydroxyadenineおよび，2,8-dihydroxyadenineの排泄増加がおこり，この2,8-dihydroxyadenineがきわめて難溶性のため，結石を作りやすい。しかし，この物質を主成分とする尿路結石症については，ほとんど報告されておらず，現在までわずか欧米，本邦合せて5例の報告例がみられるのみである^1〜4,8）。

　われわれは，1976年よりしばしば尿路感染と尿路結石の排出を認め，当初は結石の成分が不明ということであつたが，今回，再検討によつてそれが2,8-dihydroxyadenineであることが判明した1例を経験したので報告する。

By complete deficiency of adenine phosphoribosyl transferase in the metabolism of purine, abnormal amounts of 2, 8-dihydroxyadenine appeared in the urine which formed lithiasis in the urinary tract, because the 2, 8-dihydroxyadenine is very insoluble. However, this is very rare case.

We report a case who, since 3 years of age, had frequent discharge of urinary stone and had repeated renal insufficiency symptoms, and was recently proved that the constituent of stone was 2, 8- dihydroxyadenine.