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Rinsho Hifuka Volume 31, Issue 2 （February 1977）

臨床皮膚科 31巻2号（1977年2月発行）

Japanese English

原著

Papillon-Lefevre症候群—症例報告と本邦17例の集計 PAPILLON-LEFEVRE SYNDROME 丹野憲二 ¹ , 加賀美潔 ¹ , 中安清 ¹ , 妹尾美孝 ² , 中川肇 ² Kenji TANNO ¹ , Kiyoshi KAGAMI ¹ , Kiyoshi NAKAYASU ¹ , Yoshitaka SENOO ² , Hajime NAKACAWA ² ¹京都府立医科大学皮膚科学教室 ²京都府立医科大学歯科 ¹Department of Dermatology, Kyoto Prefectural University of Medicine ²Department of Dentistry, Kyoto Prefectural University of Medicine pp.93-97

発行日 1977年2月1日 Published Date 1977/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412201691

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　4歳女児のPapillon-Lefevre症候群を報告し，本邦報告例17症例を集計，主として皮膚科的見地から本症候群の臨床を概説した．本邦17例中，女子が男子の約2倍を示し，10例に家系内血族結婚を，また4家系に同胞例を見出した．皮膚症状の発症年齢はほとんどが1歳未満であり，生後10日目て足底に皮疹を認めた例もある．歯周症の発症時期は，乳歯萠出後から4歳までであるが，初診時の年齢は3歳から25歳までで，12歳以下が17例中12例であり，本症候群は小児の疾患であることを示している．皮疹は手掌または足底に始まつて徐々に拡大し，掌・足底だけでなく手足の背面，指趾の背面にいわゆるtransgrediensに及び，さらに肘頭や膝蓋にもprogrediensに生ずる．掌・足底角化の程度は高度であるがメレダ病ほど著しくなく，局所多汗を特に強調した例はない．歯周症はいかなる保存療法も無効であり，乳歯の早期脱落後に一度消褪して正常にもどるが，永久歯の萌出と共に再び出現する．