Sézary症候群の1例

SÉZARY'S SYNDROME

　1938年Sézary ＆ Bouvrain^1）は"Erythrodermie avec présence de cellules monstrueses dans le derme et le sang circulant"と題し，58歳，女性で，全身の瘙痒，紅皮症様皮膚症状とともに表在性リンパ節，肝，脾の腫脹を伴い，その末梢血に白血球数増多と異型大型単核細胞の出現を認め，さらに真皮に円形ないし多角形細胞の浸潤を示す1例を報告し，さらに同様の症例2例^2,3）を追加してその独立性を主張した。

　その後かかる病変を有する疾患に対して，Sézary's reticulosis，Sézary's syndrome，malignant reticulemic erythroderma，malignantleukemic reticuloendotheliosis，erythrodermische Hautreticuloseなどの種々の名称で報告され，現在まで欧米ではすでに約30数例に及ぶが，本邦では1965年建石ら^4），斎藤ら^5）の報告を初めとして，笹岡ら^6）（1968），正木ら^7）（1969），鈴木ら^8）（1970），重松ら^9）（1970），紫芝ら^10）（1970），川岸ら^11）（1970），佐藤ら^12）（1971）の報告をみるに過ぎない。すなわち本邦例は現在まで9例で，自験例をあわせて10例に達した。Sézaryらは本症候群を菌状息肉症の近縁疾患と考えながらも，特長的な主要症状よりその独立性を主張し，それを支持するものも多いが，一方，細網細胞性リンパ腫，菌状息肉症，Hodgkin氏病，lipolnelanicreticulosis，リンパ性白血病，単球白血病などの一亜型あるいは前駆症と考えるものもありまだ定説はない。

　A 48-year-old man had had itchy papulo-crythematous eruptions on the extremities, which enlarged and fused gradually, covered almost the entire body surface, and were accompanied with scaling. Indolent swelling of the superficial lymphnodes, especially inguinal glands, were proved. The liver was palpable at 1 finger width, but the spleen could not be palpable.

　Peripheral white cell count reached 49, 000 at its maximum, being mainly composed of the atypical monocytes. Some of them contained vacuoles in the cytoplasma, in which contained PAS positive granules.

　Histologic specimen showed tumor cell infiltration in the upper and mid dermis and epidermis. Pautrier's microabscess was proved in the epidermis.

　Inspite of the treatment with adrenocortical hormones, endoxan, γ-globulin and blood transfusion, the disease became severer gradually and the patient died.