2 Sézary症候群（SS）

Sézary syndrome(SS)

　初診時に皮膚以外の臓器に病変を認めない悪性リンパ腫を原発性皮膚リンパ腫と呼ぶ．わが国では，皮膚リンパ腫の約80％はT細胞リンパ腫である．Sézary症候群（Sézary syndrome ：SS）は，菌状息肉症（mycosis fungoides， MF）とともに，皮膚T細胞リンパ腫の中で代表的な疾患である．

　MFは皮膚リンパ腫の約半数を占め，皮膚病変を初発症状として，紅斑や腫瘤形成をきたす．SSは皮膚リンパ腫の5％以下とまれな疾患であり，60歳以上の男性に多い．紅皮症，全身リンパ節腫脹，脳回転状に切れ込んだ核を有するSézary細胞と呼ばれる腫瘍細胞を末梢血，皮膚，リンパ節に認める^1，2）．予後は不良で，5年生存率は10〜20％である^1，2）．MFとSSは，経過中に互いに移行することがあるため，同じカテゴリーに分類される．病期分類は共通のものが使用され，治療方針も似通っている．

　SSは，WHO分類第4版では，以下をひとつ以上満たす必要があると定義されている^1）．

　①末梢血でSézary細胞が1,000/μL以上

　②CD4陽性T細胞の増加により，CD4/CD8比が10以上

　③T細胞系マーカーの一部欠如

　予後は不良で，5年生存率は10〜20％である．