紅皮症を繰り返し，Sézary症候群に進展したpre-Sézary症候群の1例

A case of pre-Sézary syndrome with recurrent erythroderma eventually developing Sézary syndrome

　73歳，男性．約10年前より露光部に紅斑が繰り返し出現していた．数か月前より全身に瘙痒を伴う紅斑が拡大．当科初診時は紅皮症状態で，末梢血の異形リンパ球は1,258.6／mm³であったが，皮膚発疹部の病理組織学的検索では異型細胞を認めなかった．副腎皮質ステロイドホルモンの全身投与にて軽快するも，減量にて再燃を繰り返していた．約7か月後，皮疹が増悪し，組織学的にもcerebriform cellを認め，末梢血異型リンパ球も増加したためSézary症候群と診断．化学療法を施行するも，急速に皮疹，全身状態とも増悪して死亡した．本例はpre-Sézary症候群がSézary症候群に進展したものと考えた．