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Rinsho Hifuka Volume 66, Issue 4 （April 2012）

臨床皮膚科 66巻4号（2012年4月発行）

Japanese English

症例報告

高IgE症候群に合併した壊死性筋膜炎の1例 A case of necrotizing fasciitis with hyper IgE syndrome 野嶋浩平 ¹ , 盛山吉弘 ¹ , 峯岸克行 ² , 齋藤可奈 ³ , 黒澤信行 ³ , 堀哲夫 ⁴ Kohei NOJIMA ¹ , Yoshihiro MORIYAMA ¹ , Yoshiyuki MINEGISHI ² , Kana SAITO ³ , Nobuyuki KUROSAWA ³ , Tetuso HORI ⁴ ¹土浦協同病院皮膚科 ²東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科免疫アレルギー学 ³土浦協同病院小児科 ⁴土浦協同病院小児外科 ¹Division of Dermatology,Tsuchiura Kyodo Hospital,Tsuchiura,Japan ²Department of Immune Regulation,Tokyo Medical and Dental University Graduate School,Tokyo,Japan ³Division of Pediatrics,Tsuchiura Kyodo Hospital,Tsuchiura,Japan ⁴Division of Pediatric Surgery,Tsuchiura Kyodo Hospital,Tsuchiura,Japan キーワード：高IgE症候群 , STAT3遺伝子 , 壊死性筋膜炎 , Enterococcus faecium Keyword: 高IgE症候群 , STAT3遺伝子 , 壊死性筋膜炎 , Enterococcus faecium pp.351-355

発行日 2012年4月1日 Published Date 2012/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103226

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要約　15歳，男児．臀部痛と発熱があり，第5病日近医に入院した．第8病日会陰部に激しい疼痛を伴う発赤，腫脹，紫斑が出現した．第9病日Fournier壊疽が疑われ当院へ救急搬送された．入院同日および第12病日の二度にわたって，左臀部を中心として，左鼠径部，会陰部，左大腿部まで広範にデブリードマンを行った．その後，全身状態，局所感染徴候は改善した．起因菌はEnterococcus faeciumであった．第64病日よりリハビリを開始し，第130病日独歩退院した．小児における壊死性筋膜炎の報告は少なく，健常人に発症した壊死性筋膜炎の起因菌がE. faeciumの報告もほとんどない．本症例では，IgEが12,871IU/mlと高く，乳児期より繰り返す湿疹病変や皮膚細菌感染症，肺炎の既往もあり，高IgE症候群が強く疑われた．後日，STAT3遺伝子の変異が確認された．壊死性筋膜炎の発症に，原発性免疫不全症である高IgE症候群が背景にあると考え，表皮における免疫不全と壊死性筋膜炎の因果関係につき考察した．