遅れて全身性エリテマトーデスを発症した高IgE症候群の1例

Hyper-IgE syndrome who later developed systemic lupus erythematosus

20歳，女性。高IgE症候群にて当院小児科と近医皮膚科で継続加療され，感染予防のためスルファメトキサゾール・トリメトプリムを内服していた。初診の1年前に両上腕に硬結を伴う紅斑が多数出現し，その後左頰部にも同様の皮疹が出現した。無治療にて皮疹は徐々に軽快傾向にあったが，初診の6カ月前に頭部にびまん性の脱毛が出現した。血液検査と皮膚生検より高IgE症候群に合併した全身性エリテマトーデスと診断し，紅斑部にデルゴシチニブ軟膏の外用，脱毛に対しセファランチンの内服を開始したところ，4カ月後に皮疹は消退し，脱毛も改善した。まれな疾患の合併例であり，その機序については明確に解明されていないが，留意しておきたい症例である。