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Jibi Inkoka, Tokeibu Geka Volume 71, Issue 2 （February 1999）

耳鼻咽喉科・頭頸部外科 71巻2号（1999年2月発行）

Japanese English

原著

遺伝性血管神経性浮腫（hereditary angioneurotic edema, HANE）の1症例 Hereditary Angioneurotic Edema (HANE):Report of a Case 小田明子 ¹ , 永井慶子 ¹ , 岡村玲子 ¹ , 吉原俊雄 ¹ Akiko Oda ¹ ¹東京女子医科大学耳鼻咽喉科学教室 ¹Department of Otolaryngology, Tokyo Women's Medical College pp.97-101

発行日 1999年2月20日 Published Date 1999/2/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1411901926

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　はじめに

　遺伝性血管神経性浮腫（hereditary angioneuro-tic edema：以下，HANEと略）とは，補体第1成分阻止因子（以下，C1—INHと略）の減少により，種々の誘因で身体各部分に浮腫を生じる常染色体優性遺伝を示す疾患である。本邦では稀であり，現在までの報告例は28家系である。今回われわれは，口唇周囲と咽喉頭に浮腫を生じたHANEの症例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する。

A 50-year-old male was complaining of a swell-ing of the lip and sore throat. He and his mother had a past history of frequent edema attack. Laboratoryexaminations revealed hypocomplementemia, marked depletion of the fourth component of com-plement and low level of C1-INH. Antibiotics and hydrocortisone sodium succinate were administered, and the swelling of the lip and larynx disappeared after 72 hours. In Japan, about 30 families of HANE have been reported. Most of these cases treated with hydrocortisone, danazol and tranexamic acid.