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Volume 42, Issue 10 （October 2026）

JOHNS 42巻10号（2026年10月発行）

Japanese English

特集耳鼻咽喉科医が知っておくべき免疫疾患

【咽頭・喉頭・唾液腺領域の免疫疾患の病態と治療】

遺伝性血管性浮腫（HAE）山下勝 ¹ Masaru Yamashita ¹ ¹鹿児島大学大学院医歯学総合研究科耳鼻咽喉科・頭頸部外科学分野キーワード：遺伝性血管性浮腫 , HAE , 喉頭浮腫 Keyword: 遺伝性血管性浮腫 , HAE , 喉頭浮腫 pp.1332-1334

発行日 2026年10月1日 Published Date 2026/10/1

DOI https://doi.org/10.24479/ohns.0000002376

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　遺伝性血管性浮腫（HAE）は1888年にOsler W^1）が初めて報告した疾患である。長らく原因不明であったが，1963年に補体C1インヒビター（C1-INH）の欠損が原因であることが明らかにされ^2），以降，病態の解明や新規治療薬の開発が進んでいる。HAEは認知度が低い希少疾患であるため診断までに期間を要することが多い。一方，喉頭浮腫などを生じると緊急治療を要するが，抗ヒスタミン剤やステロイド製剤，エピネフリンによる治療には反応しない重要な疾患である。