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黄斑低形成49例98眼を随伴する異常により黄斑低形成単独群，先天無虹彩群，白子眼底群の3群に分けて検討した。視力は0.04から0.6に分布しており，88％が0.1以上を示し比較的良好であったが，先天無虹彩群は他の2群に比べてやや不良であった。また全例に眼振を伴っていたが，斜視は比較的少なく約80％の症例において眼位はほぼ正常であった。電気生理学的検査においてphotopic ERG （electroretinogram），scotopicERGともに良好であり，flash VEP （visual evo—ked potential）では約70％が良好であり，PatternVEPは全例が不良であった。これらの電気生理学的所見は3群とも差は認められなかった。以上より各群の黄斑機能に大きな差はなく，ある程度の黄斑機能は保持されているものと考えられた。
We reviewed 49 cases, 98 eyes, with macular hypoplasia seen during 10 years ending 1987. The ages ranged from 3 to 30 years. The series com-prised macular hypoplasia without other ocular anomaly 50 eyes, albinism 26 eyes and aniridia 22 eyes.
The visual acuity ranged from 0.04 to 0.6. Both eyes tended to have similar visual acuity levels for each case. Visual acuity tended to be lower in aniridia than in other two groups, presumably due to more frequent association of other ocular dis-orders including cataract or glaucoma. Nystagmus was present in all the 49 cases. While binocular vision was poor in most cases, 80% of the cases manifested parallel eye position.
Most eyes showed good responses in electro-retinogram (ERG) and flash visual evoked poten-tial (VEP). Pattern VEP was abnormal in all the cases. There were no differences in the electro-physiological findings among the three groups.
Above findings indicate that macular hypoplasia manifests good to fair macular functions.
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