乳頭領域の陥凹を伴わない朝顔症候群類似の乳頭部先天異常

Congenital optic disc anomalies simulating morning glory syndrome without excavation of disc area

　朝顔症候群に類似する乳頭部先天異常で，検眼鏡にも超音波検査によっても乳頭領域に陥凹が認められない症例4例4眼の臨床的検討を行った。これらは陥凹を伴わない以外は眼底所見，蛍光眼底所見，電気生理学的所見も含めて朝顔症候群とは明らかな差は見られなかった。このうち1例は両眼性の乳頭形成異常であり，1眼は陥凹を伴わなかったが，他眼には陥凹が認められ朝顔症候群の所見を呈していた。このような先天異常は従来乳頭部第一次硝子体過形成遺残とも呼ばれていたが，今回の所見からは本質的に朝顔症候群と同一の疾患であると思われた。

　これらは全例に乳頭上の白色組織が認められ，また乳頭耳側縁のmacular yellow pigmentや放射状の網膜襞など，乳頭周囲の網膜が乳頭部にむかって牽引されていると思われる所見が観察された。これは朝顔症候群にも認められる所見であるが，今回のような乳頭領域に陥凹のない症例でも起こり得ることが判明した。したがってこれらの網膜の牽引の発生機転としては，陥凹が原因であるとするよりは，むしろ乳頭上に見られる白色増殖組織の関与が強いことが示唆された。

We observed 4 eyes, 4 cases, with unique features of congenital optic disc anomaly. The clinical find-ings simulated those of morning glory syndrome without excavation of the peripapillary area. All the cases manifested white mass on the optic disc. We observed annular elevation around the optic disc and straightened course of retinal vessels in most cases. In one case with bilateral anomalies, one eye showed typical features of morning glory syndrome with deep excavation, while the fellow eye lacked excavation by stereoscopic funduscopy and echography. These findings seemed to show that the present cases do fall into the category of morning glory syndrome.

Extopia of the macula towards disc, a finding commonly observed in morning glory syndrome, was present in all the cases. The ectopia of the macula and the straightening of the retinal vessels in the present cases seemed to be due to traction by the proliferative tissue on the optic disc.