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Rinsho Ganka Volume 31, Issue 2 （February 1977）

臨床眼科 31巻2号（1977年2月発行）

Japanese English

特集第30回日本臨床眼科学会講演集　（その2）

学会原著

比較的急速な視力障害と特異な眼底像を呈した夜盲症 Un Usual Tapetoretinal Dystrophy in an Infant 木村肇二郎 ¹ , 植村恭夫 ¹ , 小口芳久 ¹ , 八百枝浩 ² Chojiro Kimura ¹ , Yasuo Uemura ¹ , Yoshihisa Oguchi ¹ , Hiroshi Yaoeda ² ¹慶応義塾大学医学部限科学教室 ²八百枝眼科医院 ¹Department of Ophthalmology, Keio University School of Medicine ²Yaoeda Eye Clinic pp.247-253

発行日 1977年2月15日 Published Date 1977/2/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410207387

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Abstract 文献概要
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緒　言

　夜盲を示す眼疾患ことにTapeto-retinal orChoroidal Dystrophyは，最近，遺伝学的，代謝の面，さらにはERG, EOG, VEPなどの電気生理学的な面，螢光眼底撮影法，病理学的研究より新しい病型の存在も報告され，また，古典的分類に再検討を加える必要性が提唱されてきている。

　小児期の視覚障害の原因として，欧米においては，Tapeto-retinal Dystrophyが次第に大きな比重を占め，わが国でも漸く小児期のこれら疾患群に注意が喚起されてきた。今回著者らは，7歳の女児で比較的急速な視力障害と特異な眼底像を呈し視野，暗順応，FAGおよび電気生理学的検査により広範な網膜外層の変性疾患と診断されるに至つたきわめてめずらしい夜盲症の1例を経験したので，その特徴的臨床所見および諸検査成績につき述べるとともに他の類似疾患との鑑別についても考察を加えたのでここに報告する次第である。

This paper describes the clinical features of a 7-year-old girl with early pigmentary retinal dystrophy showing curious fundus changes and rapid visual impairment. Her best corrected visual acuity was initially 1.2 in the right eye and 0 in the left. One year later, the right visual acuity was reduced to 30cm/FC. The both fundi showed diffuse degenerative changes with peculiar crater-like protruding atrophic foci when seen by ophthalmoscope.