Rinsho Ganka Volume 44, Issue 10 （September 1990）

臨床眼科 44巻10号（1990年9月発行）

Japanese English

特集小児眼科診療マニュアル—私はこうしている

全身異常を伴う場合のCureとCare

母斑症桐渕和子 ¹ ¹東京女子医大眼科 pp.1653-1656

発行日 1990年9月30日 Published Date 1990/9/30

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410900402

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

母斑症とは

　母斑症は胎生早期の胎芽の異常により諸臓器に過形成性奇形hyperplastic malformationを生じ多彩な全身症状を呈する遺伝性疾患である。皮膚のみならず神経系と眼を好んで冒すために古くから眼科医も深くかかわってきた。

　1923年，眼科医van der Hoeveは結節性硬化症とvon Recklinghausen病の2疾患を総称して皮膚の小斑点phakos （ギリシャ語）を特徴とする母斑症Phakomatosisと命名した。1932年にはvon Hippel-Lindau病を第3の母斑症に，1936年にはSturge-Weber病を第4の母斑症に加え，以後母斑症の概念は広く受けいれられてきた。