母斑症

母斑症

　母斑とはいわゆる「あざ」のことであり，皮膚の限局性先天性異常を意味する。母斑症（phacomatosis）とは1932年にVan der Hoeveが提唱した概念であり，元来は皮膚，神経系，眼などの組織に過誤腫（hamartoma）を生じる一連の疾患群のことであるが，現在では，母斑に他臓器の異常を伴う疾患群全般に母斑症という用語が使用されるようになっている。本項では，母斑症のうち，眼症状を呈することが多い太田母斑，von Hippel-Lindau病，結節性硬化症，Sturge-Weber症候群，von Recklinghausen病について解説する。