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Rinsho Ganka Volume 36, Issue 11 （November 1982）

臨床眼科 36巻11号（1982年11月発行）

Japanese English

臨床報告カラー臨床報告

Bloch-Sulzberger症候群（incontinentia pigmenti）の網膜病変について Retinal changes in Bloch-Sulzberger syndrome (incontinentia pigmenti) 岩田純介 ¹ , 長南常男 ¹ , 堀祥子 ² Junnosuke Iwata ¹ , Tsuneo Chonan ¹ , Shoko Hori ² ¹中央鉄道病院眼科 ²中央鉄道病院小児科 ¹Department of Ophthalmology, Central Hospital of Jananese National Railways ²Department of Pediatrics. Central Hospital of Jananese National Railways pp.1363-1370

発行日 1982年11月15日 Published Date 1982/11/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410208752

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　在胎38週5日，3,291 gで出生したBloch-Sulzberger症候群の女児の網膜病変を，生後12日より観察した。初診時，右眼後極部網膜血管の著明な拡張，蛇行，網目状吻合，および全周の無血管域が認められた。生後1ヵ月頃より境界線部は凹凸不整となり，血管を伴った増殖性組織が硝子体中に突出しはじめたため，生後55日に境界線部と無血管域の広い範囲に光凝固を施行した。光凝固後，後極部網膜血管の正常化，および周辺部への血流回復が認められ，1歳の時点で乳頭の耳側牽引や網膜皺襲形成等は認めなかった。

　初期眼底像で，無血管域に血柱を残す血管の走行を追うことができたこと，無血管域の広範囲に網膜浅在性の出血が認められたこと等より．本症の無血管域形成の多くの部分は，血管の周辺部への発育不全によるものではなく，二次的な血管閉塞の結果によるものと推定した。

We followed up the fundus lesions in a female baby with Bloch-Sulzberger syndrome from the 12th day of birth. Initially, the right fundus showed marked engorgement and tortuosity of vessels. Numerous arteriovenous anastornoses were present. A wide avascular zone was present along the whole retinal periphery. Hemorrhagic patches and occa-sional obliterated vessels were seen in the avascular zone. These features seemed to suggest that the peripheral avascular retina did not occur as hypo-plasia of the retinal vasculature, but secondary to obstruction of the peripheral retinal vessels.