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Rinsho Hifuka Volume 53, Issue 6 （May 1999）

臨床皮膚科 53巻6号（1999年5月発行）

Japanese English

症例報告

眼病変を伴ったincontinentia pigmenti（Bloch-Sulzberger症候群）の1例 A case of incontinentia pigmenti with sever ophthalmopathy 間中泉 ¹ , 天羽康之 ¹ , 小方冬樹 ¹ , 岡部省吾 ¹ , 横路万寿子 ² Izumi MANAKA ¹ , Yasuyuki AMOU ¹ , Fuyuki OGATA ¹ , Seigo OKABE ¹ , Masuko YOKORO ² ¹同愛記念病院皮膚科 ²同愛記念病院眼科 ¹Department of Dermatology, The Fraternity Memorial Hospital ²Department of Ophthalmology, The Fraternity Memorial Hospital キーワード： incontinentia pigmenti , Bloch-Sulzberger症候群 , 色素失調症 , 眼病変 Keyword: incontinentia pigmenti , Bloch-Sulzberger症候群 , 色素失調症 , 眼病変 pp.453-455

発行日 1999年5月1日 Published Date 1999/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412902909

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Abstract 文献概要
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　1歳，女児．家族内に同症を認めない．生下時より四肢および背部を主体に膿疱を伴う紅斑が多発．臨床像，末梢血好酸球数増加，および左大腿部の生検組織における表皮向性を伴う好酸球浸潤と，有棘層上層の好酸球性膿疱の形成より，incontinentia pigmentiと診断した．G-band法による染色体検査で異常は見られなかった．紅斑，膿疱は角化性丘疹を一過性に生じた後，大理石模様状に色素沈着を生じた．生後7か月頃，右眼の白内障と眼球内の白色組織塊を指摘されるも有効な治療法がなく失明に至った．