眼病変を伴ったincontinentia pigmenti（Bloch-Sulzberger症候群）の1例

A case of incontinentia pigmenti with sever ophthalmopathy

　1歳，女児．家族内に同症を認めない．生下時より四肢および背部を主体に膿疱を伴う紅斑が多発．臨床像，末梢血好酸球数増加，および左大腿部の生検組織における表皮向性を伴う好酸球浸潤と，有棘層上層の好酸球性膿疱の形成より，incontinentia pigmentiと診断した．G-band法による染色体検査で異常は見られなかった．紅斑，膿疱は角化性丘疹を一過性に生じた後，大理石模様状に色素沈着を生じた．生後7か月頃，右眼の白内障と眼球内の白色組織塊を指摘されるも有効な治療法がなく失明に至った．