Fibrous dysplasiaについて

Fibrous Dysplasia of the Skull

I．緒言

　Fibrous dysplasia （線維性骨異形成症）は線維性組織が単一のあるいは複数の骨にみられ，その重症例では皮膚色素異常沈着，早熟，甲状腺機能亢進などの骨以外の異常を伴う疾患である。この疾患は臨床的に次の3型に分けられている。すなわち，（1）一つの骨が冒された場合をmonostotic type，（2）二つ以上の骨が冒かされた場合をpolyostotic type，（3）皮膚色素沈着，早熟あるいはそのほかの内分泌症状を伴う場合をAlbright's syndrome，あるいはendocrine typeと分けられている。しかし病理組織学的にはその臨床像に関係なく，冒された骨には線維性組織の蓄積が認められることが基本的な変化である^2）3）8）。

　頭蓋における病巣はmonostotic typeとして頭蓋骨のみに病巣を発見する場合もあるが，polyostotic typeにおいて著明な骨格の変化がある場合には例外なく頭蓋もまた冒されていることが多い^2）。これらの場合には頭蓋や顔面骨の変形がしばしば見られる症状であるが，眼窩部が冒されると，眼球位置異常，眼球突出などがみられ，頭蓋底が冒されると視神経が圧迫されるなどの神経眼科的にも興味ある症状を呈する^2）3）5）。

Case 1. (Albright's type) A 16-ycar-old fe-male was admitted to the Kobe University Hospital on March 1, 1968, because of abnormal development of skeleton. Prior to admission she was already suffered from unilateral exo-phthalmos, abnormal prominence of the left side of face in six years old, and also she noticed on poor vision on left eye. With the lapse of time, visual disturbance of left eye and temporal field defect of right eye progressed and, finally, she lost her left vision in 8 years old. In 8 years old, she had an operation of mandibular bone in order to correct the abnormal bone development.