17年間経過観察しているLeber粟粒血管腫症の1例

A case of miliary angiomatosis of Leber followed up for seventeen years

要約　目的：17年間経過を追ったLeber粟粒血管腫症の症例の報告。症例と経過：36歳男性が4年前からの右眼視力低下で受診した。前医ではCoats病といわれていた。矯正視力は右0.2，左2.0であった。右眼に黄斑から下耳側にかけて輪状の滲出斑と網膜血管瘤があった。粟粒血管腫症と診断し，網膜血管瘤に対し光凝固を行った。黄斑にかかる輪状網膜症は消退し，視力は改善した。以後17年11か月の間，同一医師が治療と経過観察をしている。新しい部位に血管瘤が出現し，現在まで23回669発の光凝固を行ってきた。現在の右眼矯正視力は1.0である。結論：Leber粟粒血管腫症では網膜血管瘤への光凝固が奏効し，滲出斑の消退が期待できる。本症例が示すように血管瘤の新規発症があり，短期間に完治しない可能性がある。

Abstract.　Purpose：To report a case of miliary angiomatosis of Leber followed up for 17 years. Case and Findings：A 36-year-old male presented with impaired visual acuity in his right eye since 4 years before. He had been diagnosed with Coats disease before visiting us. His corrected visual acuity was 0.2 right and 2.0 left. The right eye showed aneurysms and circinate exudate extending from the macula and the inferior temporal quadrant. Photocoagulation applied to the aneurysms was followed by resolution of exudates and improved visual acuity. During the ensuing 17 years 11 months, retinal aneurysms recurred in other areas and had to be treated by photocoagulation. The right eye has received a total of 669 photocoagulation spots in 23 sessions. The visual acuity was 1.0 at the last visit. Conclusion：Laser photocoagulation may be effective in miliary angiomatosis of Leber when applied to retinal aneurysms. This case illustrates that aneurysms may recur in hitherto unexpected areas and that permanent cure may be difficult to attain.