男児に発症した全身性エリテマトーデスによる閉塞性網膜血管炎

Occlusive retinal vasculitis in a boy with systemic lupus erythematosus

　14歳男児の左眼に視力低下が生じ，その当日に受診した。3日前から発熱，両足の関節痛と腫脹，顔面と足に紅色皮疹があった。矯正視力は右1.2，左0.03であり，両眼の眼底に綿花状白斑が多発していた。左眼の黄斑部に無灌流領域があった。血液検査を含む全身所見から全身性エリテマトーデス（SLE）と診断した。副腎皮質ステロイドの大量全身投与を行い，全身所見は軽快したが，眼底所見はすぐには改善しなかった。低投与量での内服を継続し，網膜血管炎は鎮静化し，側副血行路が形成され，発症から5か月後に左眼視力が0.8に回復した。男児にSLEが発症することは稀であり，重症化することがある。本症例は，抗リン脂質抗体が陰性で，亜急性型の紅斑であったことが重症化しなかった一因であると推定された。

　A 14-year-old boy noticed blurring of vision in his left eye. When seen the same day,his corrected visual acuity was 1.2 right and 0.08 left. He had had fever,pain and swelling of joints in both legs,and erythema on his face and legs since 3 days before. Funduscopy showed numerous cotton-wool patches in both eyes. The macular area in the left eye was nonperfused. He was diagnosed with systemic lupus erythematosus（SLE）by clinical and laboratory findings. Massive systemic corticosteroid induced improved systemic findings but no immediate changes in the fundus. Systemic treatment with reduced dosage resulted in remission of retinal vasculitis and formation of collaterals. The left visual acuity improved to 0.8 5months after onset. SLE in a young male is rare and may run a fulminent course. This patient ran a mild course probably because of negative antiphospholipid antibody and subacute type of erythema.