Rinsho Seikei Geka Volume 6, Issue 6 （June 1971）

臨床整形外科 6巻6号（1971年6月発行）

Japanese English

論述

Pycnodysostosis 杉浦保夫 ¹ , 山田順亮 ² , 洪淳道 ³ Yasuo SUGIURA ¹ ¹名古屋大学医学部整形外科学教室 ²常滑市民病院整形外科 ³名城病院整形外科 pp.483-499

発行日 1971年6月25日 Published Date 1971/6/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1408904556

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　Pycnodysostosisは（1）小人症，（2）頭蓋縫合，泉門の開存，（3）上・下顎骨の形成不全，とくに下顎角の消失，（4）全身骨格の骨陰影の濃化と易骨折性，（5）指，趾末節骨の溶融性骨欠損を主徴とする常染色体性劣性遺伝疾患で，1962年Maroteaux ＆ Lamy^25）によって"La pycnodysostose"の名称のもとに，一独立疾患としてはつきり位置づけされて発表されて以来，もつぱらこの名称が世界的に用いられている．

　1962年以前にもすでにこのような病像を示す疾患の存在は注目されていたが，陰影濃化所見より大理石骨病の異型とか，頭蓋骨形成不全所見よりDysostosis cleidocranialisの異型とか，あるいは両者の合併型などとして報告されてきた．わが国では，1946年，青池・石塚^2）の報告を最初とし，その後もこれに類似した症例が発表され，すでに1958年，青池^3,4）は新しい遺伝性骨疾患としてDysostosis petrosansの名称を提唱している．