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Spine & Spinal Cord Volume 38, Issue 12 （December 2025）

脊椎脊髄ジャーナル 38巻12号（2025年12月発行）

Japanese English

特集小児の脊椎・脊髄疾患UP To Date

第13章　注意すべき神経内科疾患

平山病 Hirayama Disease 桑原聡 ¹ Satoshi KUWABARA ¹ ¹千葉大学大学院医学研究院脳神経内科学 ¹Department of Neurology, Graduate School of Medicine, Chiba University キーワード：平山病 , Hirayama disease , 若年性一側上肢筋萎縮症 , juvenile muscular atrophy of the unilateral upper limb , 解離性小手筋萎縮 , dissociated small hand muscle atrophy Keyword: 平山病 , Hirayama disease , 若年性一側上肢筋萎縮症 , juvenile muscular atrophy of the unilateral upper limb , 解離性小手筋萎縮 , dissociated small hand muscle atrophy pp.1058-1061

発行日 2025年12月25日 Published Date 2025/12/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.091444120380121058

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はじめに

　平山病（若年性一側上肢筋萎縮症）は，10代半ばに発症し，一側上肢の筋萎縮・脱力を呈する特異な疾患であり，臨床症状は数年間進行した後に停止性となる^4,5）．男女比は9：1で圧倒的に男子に多く発症する．この理由は，下記のようにおそらく10代前半の身長増加が男子で著しいことによる．したがって，10歳以下の小児に発症することはなく，小児のというよりは思春期の脊髄疾患ということになる．病変部位は頸髄レベルにおける前角であるが，疾患名の「一側性」は一部の重症例では両側性の前腕筋・手内筋を呈すること，筋電図では臨床的健側の脱神経所見が検出されることから，正確には「左右差のある両側脊髄前角病変」が存在する．後述のように頸部前屈を避けることが本質的な治療であり，軽症例ではこれにより筋力が改善することもあることから，早期診断が重要となる．