Japanese
English
特集 脳奇形の遺伝子異常と形成機序
3.多小脳回
Polymicrogyria
中野 今治
1
Imaharu Nakano
1
1自治医科大学神経内科
1Department of Neurology, Jichi Medical School
キーワード:
Polymicrogyria
,
Fukuyama-type congenital muscular dystrophy
,
glia limitans
,
breach
,
fetus
Keyword:
Polymicrogyria
,
Fukuyama-type congenital muscular dystrophy
,
glia limitans
,
breach
,
fetus
pp.674-681
発行日 1999年8月1日
Published Date 1999/8/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901473
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はじめに
一般に大脳の多小脳回(または小多脳回)は,皮質が4層構造を呈する四層型(four layer type)とそれ以外の普通型(common type)とに分類される1)。四層型においては,第一層は分子層,第二層は神経細胞密度が大きい上部細胞層,第三層は神経細胞密度が小さく接線方向に走る有髄線維を含む中間層,第四層は白質に接する深部細胞層から成る1,2)。一方,四層性多小脳回(four-layer polymicrogyria)と無層性多小脳回(un-layered polymicrogyria)に分類する場合もある3)が,いずれの分類でも4層構造を示すタイプは少ない。
多小脳回の原因は単一ではなく,子宮内での虚血,母親のガス中毒や子宮内感染などが原因となる3)。また,多小脳回は遺伝疾患でも認められ,Aicardi症候群,Walker-Warburg症候群,福山型先天性筋ジストロフィー(Fukuyama-type congenital muscular dystro-phy:FCMD)などで観察される。

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