4．Cortical Dysplasia

Cortical Dysplasia

はじめに

　画像診断技術の向上と臨床神経生理学の発展によりてんかん原性焦点を明確に診断することが可能となり，小児難治てんかんに対する外科手術が積極的に多く行われるようになった。小児難治てんかんに対する積極的な外科治療の発端となったのは，Chuganiら^1）のグループが脳波やMRIとともにグルコース代謝によるPET scanの結果を有力な手がかりとして，てんかん原性焦点を明確に決定し，薬剤治療だけでは予後不良な難治てんかんであるWest症候群の患児に外科手術を施行し良好な成績を収めていることを報告してからで，以後世界中の各地で精力的に小児難治てんかんに対する外科治療が行われるようになった。一方，豊富となった手術検体を用いた研究により，神経病理学的検索，生化学的・分子生物学的知見が多く報告されるようになった。本稿では特に，小児難治てんかんに対する外科手術により小児難治てんかんをきたす代表的疾患として最近特に注目を浴びるようになったcorti-cal dysplasia，およびそれと酷似する病理組織学的所見を示す結節性硬化症について述べる。