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Seishin Igaku Volume 53, Issue 4 （April 2011）

精神医学 53巻4号（2011年4月発行）

Japanese English

研究と報告

大脳皮質形成障害(多小脳回，異所性灰白質)と透明中隔欠損を認めた症候性部分てんかんの1例 A Case of Symptomatic Partial Epilepsy with Malformations due to Abnormal Cortical Development (Polymicrogyria, Heterotopia) and Septum Pellucidum Defect 蒲谷洋平 ^1,2 , 西田拓司 ¹ , 仲神龍一 ¹ , 増田尚久 ¹ , 山末英典 ¹ , 笠井清登 ¹ Yohei KABAYA ^1,2 , Takuji NISHIDA ¹ , Ryouichi NAKAGAMI ¹ , Naohisa MASUDA ¹ , Hidenori YAMASUE ¹ , Kiyoto KASAI ¹ ¹東京大学医学部附属病院精神神経科 ²東京都立松沢病院精神科 ¹Department of Neuropsychiatry, The University of Tokyo, Tokyo, Japan ²Department of Psychiatry, Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital キーワード： Epilepsy , Abnormal cortical development , Polymicrogyria , Heterotopia , Septum pellucidum defect Keyword: Epilepsy , Abnormal cortical development , Polymicrogyria , Heterotopia , Septum pellucidum defect pp.323-328

発行日 2011年4月15日 Published Date 2011/4/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1405101839

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抄録

　症例は20歳時にてんかんを発症し，複雑部分発作が難治に経過している71歳女性である。脳波上，左側頭部に鋭波，徐波がみられた。画像上，広汎な大脳皮質形成障害(多小脳回，異所性灰白質)と透明中隔欠損がみられた。大脳皮質形成障害は通常，精神発達遅滞，てんかん，神経学的異常などの臨床症状を呈するが，本症例はてんかんを呈するものの，日常生活能力は維持されていた。この理由として，広汎な器質的異常と比較し，機能的異常が限局している可能性，周辺の大脳皮質機能の代償が行われている可能性が推測された。文献上，多小脳回と透明中隔欠損を合併する症例のまとまった報告はなく，本症例はきわめてまれな症例と考えられた。