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BRAIN and NERVE Volume 59, Issue 10 （October 2007）

BRAIN and NERVE 59巻10号（2007年10月発行）

Japanese English

増大特集 ALS―研究と診療の進歩

認知症を伴うALSの脳血流画像 Brain Perfusion Imaging in Amyotrophic Lateral Sclerosis with Dementia 石川剛久 ¹ , 森田光哉 ¹ , 中野今治 ¹ Takehisa Ishikawa ¹ , Mitsuya Morita ¹ , Imaharu Nakano ¹ ¹自治医科大学神経内科 ¹Division of Neurology, Department of Internal Medicine, Jichi Medical University キーワード： ALS with dementia , SPECT , SPM , 3D-SSP , eZIS Keyword: ALS with dementia , SPECT , SPM , 3D-SSP , eZIS pp.1093-1098

発行日 2007年10月1日 Published Date 2007/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416100149

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参考文献 Reference

はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は，上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両者がほぼ選択的，かつ進行性に障害される原因不明の疾患である^1－3）。ALSでは運動ニューロンに限局する障害を示すため，知能は通常保たれるが，一部のALS症例では特徴的な認知症を呈し，認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis with dementia：ALS-D）といわれる^4－8）。特徴的な認知症を呈することから，ALS-Dに対する脳血流による評価は以前からなされており，脳血流single photon emission computed tomography（SPECT）画像所見として，前頭葉および側頭葉の血流低下が報告されている^9－16）。

　しかし，脳血流SPECT画像の視覚的評価では，①読影者の経験により正診率に差異が生じやすいこと，②同一読影者であっても診断の再現性に相違が生じやすいこと，③二次元で表示されるSPECT画像所見から血流変化部位を三次元的な広がりとして客観的に捉えるのが困難であること，などが問題点として指摘されている^17）。特に初期の神経変性疾患を対象とする場合には，脳血流変化が軽微にとどまることも多く，血流変化を視覚的に捉え難いことも少なくない。SPECT画像判読におけるこれらの問題点を補うために，statistical parametric mapping（SPM），three-dimensional stereotactic surface projection（3D-SSP），easy Z-score imaging system（eZIS）などの，統計学的解析法を用いた脳血流画像が近年利用されるようになった^17－19）。客観的かつ容易に脳血流変化を捉えることのできる統計学的解析法は，アルツハイマー病などの認知症の早期診断をはじめとする各種の神経疾患においても有用性が知られるようになり^20－22），ALSやALS-Dに関する脳血流所見も報告されるようになった^23－30）。

Abstract

　Single photon emission computed tomography (SPECT) studies have been applied for evaluation of regional cerebral blood flow (rCBF) in various neurodegenerative disorders including amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and ALS with dementia (ALS-D).　Brain perfusion SPECT using statistical image analysis is useful for accurate and objective diagnosis to evaluate slight decreases in rCBF, even in cases difficult to assess by visual inspection.　We have used statistical parametric mapping (SPM), three-dimensional stereotactic surface projection (3D-SSP), easy Z-score imaging system (eZIS) as statistical image analyses.

　ALS-D cases, even if a case manifests minimal mentality change, showed obvious rCBF reduction in the bilateral prefrontal area with some irregularity and laterality of its decrease.　This abnormality was clear in ALS-D compared with classic ALS.　Our study has demonstrated that brain perfusion SPECT imaging using statistical image analyses is quite useful as an adjunct to presume the existence of dementia in ALS, even if ALS patients have trouble in verbal or manual communication of the language because of progressive bulbar symptoms and muscle weakness.　Thus, for ALS patients with any subtle signs and symptoms suggesting dementia, we recommend a SPECT study with use of statistical image analyses.