雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Brain and Nerve No to Shinkei Volume 45, Issue 3 （March 1993）

Brain and Nerve 脳と神経 45巻3号（1993年3月発行）

Japanese English

症例報告

人工呼吸器なしに20年経過した孤発性筋萎縮性側索硬化症の2剖検例 Two Autopsy Cases of Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis with 20-year-clinical Course without Respirators 加藤修一 ¹ , 小田雅也 ² , 林秀明 ¹ , 小森哲夫 ¹ , 広瀬和彦 ¹ , 田邊等 ³ , 新井信隆 Shuichi Kato ¹ , Masaya Oda ² , Hideaki Hayashi ¹ , Tetsuo Komori ¹ , Kazuhiko Hirose ¹ , Hitoshi Tanabe ³ , Nobutaka Arai ¹東京都立神経病院神経内科 ²東京都立神経病院神経病理 ³東京都神経科学総合研究所臨床神経病理研究部門 ¹Departments of Neurology Tokyo Metropolitan Neurological Hospital ²Departments of Pathology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital ³Department of Clinical Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience キーワード： amyotrophic lateral sclerosis , pyramidal tract , medullary reticular formation Keyword: amyotrophic lateral sclerosis , pyramidal tract , medullary reticular formation pp.267-272

発行日 1993年3月1日 Published Date 1993/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900459

PDF(10026KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、267ページから272ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　上位・下位運動ニューロン徴候と球症状が常に緩徐に進行し，人工呼吸器なしに21年，22年と長期経過した孤発性筋萎縮性側索硬化症（ALS）の2例を報告した。高度な四肢麻痺に対し，顔面筋麻痺と球麻痺は軽度に留まり，外眼筋麻痺は認められなかった。病理所見では，脊髄前角細胞が高度に脱落し肥胖アストロサイトが多く反応していた。また，Betz巨細胞と錐体路の大径有髄線維が減少していたが，脂肪染色では陰性であった。さらに，脊髄前側索が広範に淡明化していた。1例の延髄網様体神経細胞に好酸性封入体を認めた。最近，ALSの中には進行が速くて人工呼吸器装着下に眼球運動制限をきたし，中枢神経系に広範な変性を示す症例が報告されている。対照的に，本例のように進行がきわめて緩徐で，臨床病理学的に変性がほぼ上位・下位運動ニューロンに限局している症例が存在し，ALSの多様性が示唆された。

The present paper concerns the clinicopatho-logical study of two patients with sporadic amyotro-phic lateral sclerosis (ALS) with 21 or 22 years' clinical course without respirators. The two cases developed marked upper motor neuron signs and continually progressive paralysis. Involvement of the facial and bulbar muscles remained fairly mild. At autopsy, the anterior horns showed marked loss of motor neurons associated with numerous reactive astrocytes. On the other hand, the motor cortex and the pyramidal tract showed diminution of Betz cells and large myelinated fibers but no positive mate-rials by fat stain. In addition, the anterolateral funiculi of the spinal cords revealed widespread myelin pallor. One of the case showed intracytoplas-mic eosinophilic inclusions in some neurons of the medullary reticular formation.

Recent articles have reported several rapidly progressive ALS patients who developed ophthal-moplegia, while on respirators, and widespread degeneration in the CNS. By contrast, our extreme ly slowly progressive ALS patients developed alte-rations confined to upper and lower motor neurons. There may exist some diversities in ALS.