譫妄状態ならびに大発作けいれんを伴つた遺伝性脊髄小脳変性症の1例

A CASE OF SPINO-CEREBELLAR HEREDO-ATAXIA WITH TRANSIENT DELIRIOUS STATE AND GRAND MAL SEIZURE

緒言

　若年に発病し，次第に進行する運動失調症状を主とする遺伝または家族的発生をみる代表的疾患はFriedreich氏病およびMarie氏病と考えられている。しかし，この両疾患は臨床的，病理学的に確然と区別することはむしろ困難であって，両疾患は，本態的には別疾患とは考えられないところから一括して，しばしば脊髄小脳変性症Spino-cerebellar degenerationとか，遺伝性運動失調症Hereditary ataxiaと呼ばれている。しかし，これに近似した所見を呈する疾患は，オリーブ核・橋・小脳萎縮症，遺伝性痙性対麻痺をはじめ，その他，数多く，しかも相互に移行，重複しうるものであるから，これら小脳・橋・オリーブ核・脊髄の系統変性疾患の分類は諸家により異なり，判然としない。臨床および遺伝学的研究はSchut^22），辻村^{24）25）26）}，岡部^16）17），の報告がよく知られており，Friedreich氏病は劣性遺伝的に，Marie氏病は一般に優性遺伝を示すという。椿ら^21）によると，これらの各疾患型の臨床症状は相互に類似しており，その症例がいかなる型に属するかを臨床的に確定することが困難な場合もあるとしながらも，27症例を，Marie氏病18例，オリーブ核・橋・小脳萎縮症5例，晩発性小脳皮質萎縮症4例，遺伝性痙性対麻痺1例とし，Friedreich型はなかつたと報告している。一方Greenfield （1954）^5）によると，従来Marie氏病と呼ばれているものには，病理学的に純粋な型のものはなく，小脳の萎縮を主とし，脊髄は多くは侵されないHolmes型と，脊髄・小脳路の変性を見Friedreich型に近い所見を呈するMe—nzel型の2つが該当するのではないかといい，五島^4）もそう考えた方が妥当性ありとしている。Friedrich型は脊髄後索の変性が最も本質的なものである。勿論，各々の型では互に移行，重複しうるので必ずしも判然と区別できるわけではないという。

　このように脊髄小脳変性症に関して，遺伝学的，臨床および神経学的，病理学的研究報告は，かなり見られるようになつたが，本症例のごとく，経過中に譫妄状態ならびに大発作痙攣を伴つた症例の報告はまだ少ない。遺伝性運動失調症の精神症状の記載は1947年Bleuler^3），1954年Greenfieldや辻村^25），諏訪^23）らの報告を見るが，その大部分は，痴呆が中軸精神症状であり，痴呆への過程において，種々の神経症様の症状を示すものである。幻覚妄想状態を呈した例は，1947年Knoepfe1ら^11），1969年Keddie^9）同年桜井ら^19），の例を見る。ミオクローヌスてんかんの幻覚妄想状態も安楽ら^2）の報告によると少ない。われわれは，腫瘍，炎症，多発性硬症化，外傷，血管性障害などの既往を有せず，しかも家族的に発生，臨床上，脊髄小脳変性症と思われる人の同胞例のうち1例に精査観察の機会を得た。なお，両例ともに大発作痙攣を伴い，さらにわれわれの観察例においては，一過性の譫妄状態の幻覚，妄想を見たので報告し1，2の考察を加える。

A case of spino-cerebellar heredo-ataxia with transient delirious state and frequent attacks of grand mal seizure is presented. The patient is thirty-five years old man, whose parents are cousin. In history of present illness, the patient had noticed the disturbance of gait when he was 24 years old. He was admitted to our hospital with ataxic walk, scanning speech, intention tremor, adiadochokinesis and slight dementia at age of 32. The patient complicated by grand mal convulsion since about two years. Later, grand mal convulsion, spino-cerebellar symptoms and dementia had developed gradually, the patient also revealed anxious state and child-like attitude. In transient delirious state, he had visual hallucinatory paranoid state occasion-ally.

On the laboratory examination, nothing abnor-mality was observed except B. S. P. for liver function test, electrocardiogram and electroencephalogram.Electroencephalogram showed flat waves in general and poor a waves in all leads, but no anymmetrical, spike discharge and focal sign. Electrocardiogram also showed non conducted atrial premature beats and nodal beat which were suggested myocardial damage. B. S. P. value were 20. 8 per cent to 30 min. and 14.4 per cent to 45 min.