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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 12, Issue 5 （May 1960）

Brain and Nerve 脳と神経 12巻5号（1960年5月発行）

Japanese English

研究

小児の遺伝性脳変性疾患の脳波—2．汎発性脳硬化症及びGargoylism ELECTROENCEPHALOGRAPHIC STUDIES ON HEREDODEGENERATIVE DYSORDERS OF CENTRAL NERVOUS SYSTEM IN CHILDREN : 2.DIFFUSE SCLEROSIS AND GARGOYLISM 有馬正高 ¹ , 福山幸夫 ¹ , 長畑正道 ¹ , 岡田良甫 ¹ , 鈴木昌樹 ¹ , 丸山博 ¹ M. Arima ¹ , Y. Fukuyama ¹ , M. Nagahata ¹ , R. Okada ¹ , M. Suzuki ¹ , H. Maruyama ¹ ¹東京大学医学部小児科学教室 ¹Department of Pediatrics, University of Tokyo School of Medicine pp.440-449

発行日 1960年5月1日 Published Date 1960/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406200929

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　前編において，家族性黒内障性白痴と診断された症例について，脳波所見の概略を述べた。今回は，病理解剖学的，又は臨床的に，それに類似な所見を示す汎発性脳硬化症及び，Gargoylismの症例について得られた脳波所見を示し，黒内障性白痴において得られた所見と比較，検討を行つた所を述べる。

Electroencephalograms in 2 autopsied cases of diffuse sclerosis and 3 cases of Gargoyli-sm were presented.

The age of onset of the symptoms in a girl of diffuse sclerosis was 1 year and 3 months. She had 5 attacks of vomiting with acidosis lasting 10 to 20 days until 4 years and 5 months of age when she died. The serial EEG records in this case showed symmetrical theta or alpha waves of low ampulitude. High voltage theta or delta waves of more than 50 micro volt had never been found even in sleeping records throughout the cour-se of 3 years. Spike discharge or side diffe-rence was not detected. The main symptoms in another case, a boy, of diffuse sclerosis were generalized convulsions, massive myo-clonic seizures sometimes associated with laughing spells, and progressive lethargy. His EEG at the age of 5 months when his spells developed showed diffuse dysrhythmia composed of high voltage slow waves. The EEG at the age of 6 months revealed diffuse dysrhythmia intermixed with spikes or spi-ke-wave complex. In the EEG of 8 months, the spike-wave complexes tended to become grouped in paroxysms, and symmetrical spi-ke-wave complexes were observed dominantly in the parietal region.