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Seishin Igaku Volume 35, Issue 2 （February 1993）

精神医学 35巻2号（1993年2月発行）

Japanese English

特集加齢に関する精神医学的な問題

プリオン遺伝子 Prion Protein Gene 立石潤 ¹ Jun TATEISHI ¹ ¹九州大学医学部脳研病理部門 ¹Department of Neuropathology, Neurological Institute, Faculty of Medicine, Kyushu University キーワード： Prions , Creutzfeldt-Jakob disease , Gerstmann-Straussler disease Keyword: Prions , Creutzfeldt-Jakob disease , Gerstmann-Straussler disease pp.153-157

発行日 1993年2月15日 Published Date 1993/2/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1405903396

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

■はじめに

　クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）およびその遺伝的亜型といわれるゲルストマン・ストロイスラー病（GSS）の患者脳からは感染性のあるプリオン蛋白（PrP）が抽出される^20）。これはニューギニアのクールーや羊のスクレイピーと，それが他の動物に伝播したものにも認められるが，他の疾患にはみられない特異的な蛋白質である。そのためこの疾患群を“プリオン病”と呼ぶこともある。

　プリオン病はかつては“遅発性ウイルス感染症”の代表的な疾患といわれ，実験動物にも伝播させることができるが，ウイルスは発見されず，感染症としての臨床，病理所見にも乏しい。さらにGSSやスクレイピー好発動物にPrP遺伝子の異常が発見され，遺伝病としての性質が最近，注目されてきた。したがって感染病と遺伝病の境界に位置する疾患で，発病年齢と症状の点からは初老期〜老年期痴呆に含まれる病群である。